Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit langka yang terkait dengan kerusakan otak karena munculnya protein prion yang abnormal pada neuron dan dinamai untuk para ilmuwan yang pertama kali menggambarkannya. Patologi paling umum di antara orang yang berusia 65 - 70 tahun.
Penyebab sindrom Creutzfeldt-Jakob
Telah ditetapkan secara ilmiah bahwa penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah patologi menular. Telah diketahui bahwa dalam sel-sel saraf otak dan beberapa sel lain dari tubuh manusia terdapat protein prion normal, yang fungsinya tetap tidak jelas untuk hari ini.
Prion protein infeksi yang abnormal, menembus tubuh manusia, memasuki otak dengan darah, di mana ia berakumulasi pada neuron. Lebih lanjut, prion patologis, yang berhubungan dengan protein normal sel-sel otak, menyebabkan perubahan dalam strukturnya, sebagai akibat yang belakangan berangsur-angsur berubah menjadi bentuk patogen yang mirip dengan prion infeksius. Prion abnormal membentuk plak dan menyebabkan kematian neuronal.
Infeksi dengan prion patogen dapat terjadi dengan cara-cara berikut:
- ketika mentransplantasikan jaringan yang terinfeksi (kulit, kornea mata, cangkang keras otak);
- melalui instrumen bedah saraf steril yang tidak memenuhi syarat;
- dengan transfusi darah;
- dengan pengenalan obat hormonal (manusia gonadotropin, somatotropin);
- ketika makan daging hewan yang sakit atau pembawa infeksi (sapi, kambing, dll.).
Juga, salah satu faktor penyebab penyakit ini adalah predisposisi genetik yang terkait dengan mutasi gen. Beberapa kasus penyakit memiliki asal yang tidak diketahui.
Gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob
Penyakit Creutzfeldt-Jakob memiliki masa inkubasi panjang, yang dikaitkan dengan waktu di mana penetrasi prion infeksius ke jaringan otak dan perubahan patogenik pada prion normal terjadi. Berapa lama proses ini bertahan tergantung pada metode infeksi. Jadi, ketika infeksi jaringan otak dengan alat nonsurgical yang terinfeksi, penyakit berkembang setelah 15 hingga 20 bulan, dan ketika obat yang terinfeksi diperkenalkan, setelah 12 tahun.
Sebagian besar penyakit Creutzfeldt-Jakob memiliki perkembangan bertahap. Ada tiga tahap penyakit, ditandai dengan berbagai gejala:
1. Tahap gejala prodromal:
- iritabilitas;
- kesulitan berkonsentrasi;
- sakit kepala ;
- pusing;
- gangguan tidur;
- penurunan ketajaman visual;
- perubahan dalam respon perilaku;
- sensasi ketakutan tanpa sebab;
- pengalaman halusinasi yang mendadak;
- ketidakstabilan cara berjalan;
- pelanggaran operasi penghitungan, membaca.
2. Tahap manifestasi klinis yang terbentang:
- paralisis spastik (anggota tubuh bagian bawah atau atas, separuh tubuh);
- gangguan koordinasi gerakan sukarela;
- serangan epilepsi ;
- kekakuan otot;
- tremor, athetosis;
- myoclonus;
- gangguan bicara;
- gangguan sensitivitas.
3. Tahap terminal - ditandai dengan demensia mendalam, di mana pasien berada dalam keadaan sujud, non-kontak. Ada atrofi otot yang kuat, hiperkinesia, gangguan menelan, kemungkinan hipertermia dan serangan epilepsi.
Pengobatan dan hasil dari penyakit Creutzfeldt-Jakob
Penyakit ini dalam semua kasus menyebabkan kematian. Harapan hidup mayoritas pasien tidak lebih dari satu tahun sejak saat permulaan penyakit dimulai. Sampai saat ini, pendekatan untuk pengobatan spesifik sedang dalam perkembangan aktif, dan pasien hanya menerima pengobatan simtomatik.