Penyakit Rustitzky-Kahler atau mieloma adalah penyakit onkologis pada sistem sirkulasi. Ciri khas dari penyakit ini adalah karena tumor ganas dalam darah, jumlah plasmosit (sel yang menghasilkan imunoglobulin) meningkat, yang mulai menghasilkan sejumlah besar imunoglobulin patologis (paraprotein).
Multiple myeloma - apakah itu dengan kata-kata sederhana?
Multiple myeloma adalah salah satu bentuk myeloma. Tumor mencolok-plasmosit pada penyakit ini terjadi di sumsum tulang. Secara statistik, myeloma tulang tulang belakang, tengkorak, panggul, tulang rusuk, dada, dan, lebih jarang, tulang tubular tubuh, lebih sering terjadi. Formasi ganas (plasmacytomas) dengan multiple myeloma menangkap beberapa tulang dan mencapai ukuran 10-12 cm dengan diameter.
Plasmosit adalah bagian penyusun sistem kekebalan tubuh. Mereka menghasilkan antibodi spesifik yang melindungi terhadap penyakit tertentu (yang imunoglobulin harus diproduksi oleh "mendorong" sel-sel memori khusus). Sel plasma yang terinfeksi tumor (sel plasmomyeloma) yang tidak terkontrol menghasilkan imunoglobulin yang salah (rusak) yang tidak dapat melindungi tubuh, tetapi menumpuk di beberapa organ dan mengganggu pekerjaan mereka. Selain itu, plasmacytoma menyebabkan:
- penurunan jumlah eritrosit, trombosit dan leukosit;
- peningkatan immunodeficiency dan peningkatan kerentanan terhadap berbagai infeksi;
- hematopoiesis dan peningkatan viskositas darah;
- pelanggaran metabolisme mineral dan protein;
- penampilan infiltrat di organ lain, terutama di ginjal;
- perubahan patologis pada jaringan tulang di daerah tumor - tulang menipis dan hancur, dan ketika tumor bertunas melaluinya, ia menembus ke jaringan lunak.
Penyebab myeloma
Penyakit Rustitskiy-Kahler telah dipelajari oleh dokter, tetapi tidak ada konsensus tentang alasan terjadinya penyakit ini di kalangan medis. Ditemukan bahwa di tubuh orang yang sakit, virus limfatik tipe T atau B sering muncul, dan karena sel plasma terbentuk dari limfosit B, setiap pelanggaran proses ini menyebabkan kegagalan dan timbulnya pembentukan patoplasmosit.
Selain versi viral, ada bukti bahwa myeloma juga bisa dipicu oleh paparan radiasi. Dokter mempelajari orang-orang yang terkena dampak di Hiroshima dan Nagasaki, di zona ledakan di pembangkit listrik tenaga nuklir Chernobyl. Ditemukan bahwa di antara mereka yang menerima dosis radiasi yang tinggi, persentase kasus myeloma dan penyakit lain yang mempengaruhi darah dan sistem limfatik adalah tinggi.
Di antara faktor-faktor negatif yang meningkatkan risiko tertular myeloma, dokter menyebutnya:
- Merokok - semakin lama pengalaman perokok dan semakin banyak jumlah rokok yang dihisap, semakin tinggi risikonya;
- imunodefisiensi;
- berdampak pada tubuh zat beracun;
- predisposisi genetik.
Myeloma - gejala
Myeloma terutama terjadi di usia tua, yang mempengaruhi baik wanita maupun pria. Penyakit Rustitskogo-Kahler - gejala dan gambaran klinis, diamati pada pasien:
- mengalahkan sistem hemopoietik dan tulang;
- pelanggaran proses metabolisme;
- perubahan patologis dalam sistem kemih.
Gejala myeloma multipel:
- tanda-tanda awal myeloma adalah rasa sakit di tulang (di tulang belakang, dada, tengkorak tulang), patah tulang spontan, deformasi tulang dan kehadiran formasi tumor;
- pneumonia sering dan penyakit lainnya, dipicu oleh jatuhnya kekebalan dan pembatasan gerakan pernapasan yang disebabkan oleh perubahan pada tulang dada;
- perubahan dystropik pada otot jantung, gagal jantung;
- peningkatan limpa dan hati;
- myeloma nephropathy - gangguan di ginjal dengan peningkatan karakteristik protein dalam urin, yang diterjemahkan menjadi insufisiensi ginjal;
- anemia normokromik - penurunan jumlah eritrosit dan tingkat hemoglobin;
- hiperkalsemia - peningkatan jumlah kalsium dalam plasma dan dalam urin, kondisi ini sangat berbahaya, gejalanya - muntah, mual, kantuk, gangguan aparat vestibular, patologi mental;
- penurunan tingkat imunoglobulin normal;
- gangguan hemopoiesis - perdarahan selaput lendir, memar, kejang arteri phalang, diatesis hemoragik;
- paresthesia ("menyeramkan"), sakit kepala, mengantuk, berubah menjadi stupor, kejang, pusing, tuli, dyspnea;
- pada tahap terakhir - penurunan berat badan, demam, anemia berat.
Bentuk mieloma
Menurut klasifikasi klinis-anatomi, myeloma adalah dari bentuk-bentuk berikut:
- myeloma soliter - dengan satu tumor di tulang atau kelenjar getah bening;
- multiple (generalisata) myeloma - dengan pembentukan beberapa lesi tumor.
Selain itu, multiple myeloma dapat:
- berdifusi - dalam hal ini patologis formasi tidak memiliki batas, tetapi menembus seluruh struktur sumsum tulang;
- multiple-focal - plasmacytoma tulang berkembang di daerah terbatas, dan di samping itu, tumor dapat terjadi di kelenjar getah bening, limpa.
- fokal difus - menggabungkan gejala difus dan multipel.
Penyakit Myeloma - tahapan
Dokter membagi lagi tiga tahap multiple myeloma, tahap kedua adalah transisi, ketika indeks lebih tinggi dari pada yang pertama, tetapi lebih rendah dari pada yang ketiga (yang terberat):
- Tahap pertama ditandai dengan hemoglobin diturunkan menjadi 100 g / l, kadar kalsium normal, konsentrasi rendah paraprotein dan protein Bens-Jones, satu fokus tumor 0,6 kg / m², tidak ada osteoporosis, deformasi tulang.
- Tahap ketiga ditandai dengan diturunkan menjadi 85 g / l dan hemoglobin lebih rendah, konsentrasi kalsium dalam darah di atas 12 mg per 100 ml, tumor multipel, konsentrasi tinggi paraprotein dan protein Bens-Jones, total ukuran tumor 1,2 kg / m² atau lebih, tanda-tanda osteoporosis.
Komplikasi mieloma
Untuk multiple myeloma, komplikasi yang terkait dengan aktivitas destruktif tumor adalah karakteristik:
- sakit parah dan fraktur tulang (patah tulang);
- gagal ginjal dengan kebutuhan hemodialisis ;
- penyakit infeksi persisten;
- anemia dalam tahap serius, membutuhkan transfusi.
Myeloma - diagnosis
Dengan diagnosis myeloma, diagnosis banding sulit, terutama dalam kasus-kasus di mana tidak ada fokus tumor yang jelas. Pasien diperiksa oleh ahli hematologi yang mencurigai diagnosis myeloma, yang pertama melakukan survei dan mencari tahu apakah ada tanda-tanda seperti nyeri tulang, perdarahan, penyakit menular yang sering terjadi. Selanjutnya, penelitian tambahan dibuat untuk memperjelas diagnosis, bentuknya dan tingkatannya:
- analisis umum darah dan urin;
- rontgen dada dan skeletal;
- computed tomography;
- tes darah biokimia ;
- koagulogram ;
- sebuah studi tentang jumlah paraprotein dalam darah dan urin;
- biopsi sumsum tulang;
- studi tentang metode Mancini pada definisi imunoglobulin.
Myeloma - tes darah
Jika diagnosis mieloma dicurigai, dokter akan meresepkan tes darah umum dan biokimia. Indikator berikut khas untuk penyakit ini:
- hemoglobin - kurang dari 100 g / l;
- eritrosit - kurang dari 3,7 t / l (wanita), kurang dari 4,0 t / l (pria);
- trombosit - kurang dari 180 g / l;
- leukosit - kurang dari 4,0 g / l;
- ESR - lebih dari 60 mm per jam;
- protein - 90 g / l ke atas;
- albumin - 35 g / l dan di bawah;
- urea - 6,4 mmol / L dan lebih tinggi;
- kalsium - 2,65 mmol / l dan lebih tinggi.
Myeloma - X-ray
Tahapan terpenting dari penelitian dengan myeloma adalah X-ray. Diagnosis diagnosis multiple myeloma menggunakan radiografi dapat sepenuhnya mengkonfirmasi atau meninggalkan keraguan. Tumor di x-ray terlihat jelas, dan di samping itu - dokter dapat menilai tingkat kerusakan dan deformasi jaringan tulang. Lesi difusif pada X-ray mengungkapkan lebih sulit, sehingga dokter mungkin memerlukan metode tambahan.
Penyakit myeloma - pengobatan
Saat ini, untuk pengobatan myeloma, pendekatan terpadu digunakan, dengan penggunaan utama obat dalam berbagai kombinasi. Perawatan bedah diperlukan untuk memperbaiki tulang belakang karena kerusakan mereka. Multiple myeloma - pengobatan obat termasuk:
- Terapi yang ditargetkan , merangsang sintesis protein, memimpin pertarungan dengan paraprotein;
- kemoterapi, menghambat pertumbuhan sel kanker dan membunuhnya;
- Terapi kekebalan yang ditujukan untuk merangsang kekebalan seseorang;
- terapi kortikosteroid, yang meningkatkan perawatan dasar;
- pengobatan dengan bifosfonat yang memperkuat jaringan tulang;
- terapi anestesi yang ditujukan untuk mengurangi sindrom nyeri.
Myeloma - rekomendasi klinis
Sayangnya, tidak mungkin untuk sepenuhnya pulih dari myeloma, terapi ini bertujuan untuk memperpanjang hidup. Untuk melakukan ini, Anda harus mengikuti aturan tertentu. Diagnosis myeloma - rekomendasi dokter:
- Hati-hati amati perawatan yang diresepkan oleh dokter.
- Memperkuat kekebalan tidak hanya dengan obat-obatan, tetapi juga dengan berjalan, prosedur air, berjemur (menggunakan tabir surya dan selama aktivitas matahari minimal - di pagi dan sore hari).
- Untuk melindungi dari infeksi - amati aturan kebersihan pribadi, hindari tempat-tempat ramai, cuci tangan sebelum minum obat, sebelum makan.
- Jangan berjalan tanpa alas kaki, karena kekalahan saraf perifer, mudah terluka dan tidak menyadarinya.
- Pantau kadar gula dalam makanan, karena beberapa obat berkontribusi terhadap perkembangan diabetes.
- Pertahankan sikap positif, karena emosi positif sangat penting untuk jalannya penyakit.
Kemoterapi untuk multiple myeloma
Kemoterapi untuk myeloma dapat dilakukan dengan satu atau lebih obat. Metode pengobatan ini memungkinkan untuk mencapai remisi lengkap pada sekitar 40% kasus, sebagian - dalam 50%, namun, kambuh penyakit ini sangat sering terjadi, karena penyakit ini mempengaruhi banyak organ dan jaringan. Plasmacytoma - pengobatan dengan kemoterapi:
- Pada tahap pertama perawatan, kemoterapi yang diresepkan oleh dokter dalam bentuk tablet atau suntikan diambil sesuai skema.
- Pada tahap kedua, jika kemoterapi efektif, sel induk sumsum tulang ditransplantasikan - ambil tusukan , ekstrak sel induk dan pasang kembali.
- Antara program kemoterapi, program pengobatan dengan obat interferon alfa dilakukan - untuk memaksimalkan remisi.
Multiple myeloma - prognosis
Sayangnya, dengan diagnosis myeloma, prognosisnya mengecewakan - dokter hanya mampu memperpanjang periode remisi. Seringkali pasien dengan myeloma meninggal karena pneumonia, perdarahan fatal yang disebabkan oleh pelanggaran pembekuan darah, patah tulang, gagal ginjal, tromboemboli. Faktor prognostik yang baik adalah usia muda dan tahap pertama penyakit ini, prognosis terburuk adalah pada orang yang lebih tua dari 65 tahun dengan penyakit ginjal dan organ lain, tumor multipel.
Multiple myeloma - harapan hidup:
- 1-2 tahun - tanpa pengobatan;
- hingga 5 tahun - harapan hidup rata-rata myeloma untuk orang yang menjalani terapi;
- hingga 10 tahun - harapan hidup dengan respon yang baik terhadap kemoterapi dan penyakit dalam tahap yang mudah;
- lebih dari 10 tahun hanya bisa hidup pasien dengan fokus tumor tunggal, berhasil diangkat oleh dokter.